Cardiologia 2 - Cardiopatie congenite del bambino e dell'adulto

Direttore/Responsabile: FRANCESCA RAIMONDI

Attività
Rispondiamo alle necessità di diagnosi e cura dei pazienti affetti da una cardiopatia congenita dalla vita intrauterina all’età adulta.
La necessità di approfondimento diagnostico e terapeutico delle patologie cardiache inizia dalla vita fetale, nei casi in cui ci sia il sospetto di un problema già nella vita intrauterina.
Il nostro team propone percorsi specializzati di diagnosi e cura, che iniziano con la gestione dei piccoli feti con cardiopatia, fino alla presa in carico in età adulta dei pazienti operati per una cardiopatia congenita, offrendo una competenza multidisciplinare clinica, diagnostica e chirurgica esaustiva per tutte le cardiopatie complesse fino all’assistenza ventricolare meccanica e il trapianto cardiaco.

Abbiamo attivi ambulatori specifici, dedicati ai pazienti con cardiopatia congenita, cardiomiopatie, ipertensione polmonare e aritmie pediatriche (in collaborazione con l'Elettrofisiologia). In base ai singoli casi attiviamo ambulatori multidiscliplinari con ginecologi, chirurghi e genetisti.

Rispetto all'attività chirurgica, collaboriamo con la Cardiochirurgia e la Chirurgia dei Trapianti e Trattamento Chirurgico dello Scompenso, che si occupano del trattamento di tutte le cardiopatie congenite, comprese quelle rare e complesse. La caratteristica peculiare del nostro Centro è la possibilità di sottoporre a intervento cardiochirurgico tutti i pazienti portatori di cardiopatia congenita dall’epoca neonatale e pediatrica, fino all’età adulta e questo è reso possibile dalla presenza di figure professionali che a tutti i livelli e a vario titolo sono in grado di trattare i pazienti cardiopatici congeniti di tutte le età. 
Nel trattamento chirurgico è compreso il trapianto cardiaco sia per pazienti con cardiopatia congenita in età pediatrica che in età adulta e il supporto alla circolazione con sistemi di assistenza ventricolare mono e biventricolare di lunga durata (Berlin Heart Excor, Abbott HeartMate 3)
Il trattamento include anche i pazienti più piccoli e vulnerabili, compresi i neonati prematuri e i neonati con basso peso alla nascita. 

Quando possibile il percorso di cura viene semplificato in modo da ottenere degenze ospedaliere più brevi e recuperi più rapidi ed insieme ai colleghi di altre specialità pediatriche offriamo un trattamento multidisciplinare di quei bambini che presentano altre anomalie associate.

Collaboriamo inoltre con Associazioni Umanitarie ONLUS per cercare di offrire una terapia chirurgica per cardiopatie semplici e complesse ai bambini provenienti da zone remote del mondo come Camerun, Guinea Bissau, Costa d’Avorio e paesi dell’est Europa.

Principali ambiti di ricerca

• Elementi prognostici delle cardiopatie complesse e delle cardiomiopatie del bambino
• Diagnostica avanzata delle cardiopatie congenite tramite tecnologie innovative di RM cardiaca (analisi 4D flow, tissue mapping, myocardial deformation)
• Diagnostica avanzata tramite tecnologia di TC cardiaca, 3D modeling avanzato e realtà virtuale
• Genetica del cuore sinistro ipoplasico: in collaborazione con il Laboratorio di genetica stiamo cercando di individuare geni responsabili di questa rara patologia 
• Trattamento del cuore sinistro ipoplasico: nuove tecniche quali trattamenti in epoca fetale, procedure ibride (stenting del dotto e bendaggio polmonare) e riabilitazione chirurgica del ventricolo sinistro sono in fase di sperimentazione, in collaborazione con i colleghi dell’Ostetricia e ginecologia
• Trattamento percutaneo delle dotto dipendenze polmonari con posizionamento di stent nel dotto in pazienti con atresia polmonare, stenosi polmonare severa  e tetralogia di Fallot. 
• Genetica della cardiomiopatia dilatativa e ipertrofica in collaborazione con il Laboratorio di genetica con lo scopo di individuare markers prognostici e clinici

Tecniche e tecnologie utilizzate
Eseguiamo prestazioni di diagnostica non invasiva in ambulatori dedicati, dotati di:

• Ecocardiogramma Color Doppler fetale
• Ecocardiogramma Color Doppler
• RMN cardiaca (in collaborazione con il servizio di Radiodiagnostica) con strumentazione di ultima generazione e tecnologia avanzata di RM 4DFlow per analisi emodinamiche non invasive e non irradianti
• TC cuore (in collaborazione con il servizio di Radiodiagnostica) con strumentazione di ultima generazione e basse dosi di radiazioni

Eseguiamo prestazioni di diagnostica invasiva, cardiologia interventistica ed elettrofisiologia (in collaborazione con l'Elettrofisiologia) come:

• cateterismo cardiaco diagnostico
• coronarografia
• biopsia endomiocardica
• atriosettostomia secondo Rashkind
• chiusura di difetti di settazione (DIA, PFO, DIV, PDA) e di malformazioni arterovenose polmonari o vasi collaterali aortopolmonari (MAPCA)
• angioplastica aortica o polmonare (con pallone o stent)
• valvuloplastica aortica o polmonare
• sostituzione valvolare polmonare percutanea
• stenting di dotto arterioso in ambito di circolazione polmonare o aortica dotto dipendente (procedura ibrida nel secondo caso)
• retrieval di materiale endovascolare.
• studi elettrofisiologici ed ablazioni transcatetere mediante sistemi di mappaggio elettroanatomico a raggi zero (senza ausilio di radiazioni ionizzanti)
• procedure di elettrostimolazione: impianti di pace maker convenzionali, pace maker leadless, loop recorder, impianti di defibrillatori convenzionali endocavitari, impianti di defibrillatori extracardiaci 

Centri di riferimento riconosciuti
Siamo centro trapianti autorizzato dal CNT e dal Ministero della Salute per il trapianto cardiaco nel paziente adulto e nel paziente pediatrico

Aree di eccellenza

• Cardiopatie congenite ed acquisite in ambito pediatrico comprese patologie rare quali il cuore sinistro ipoplasico: l’enorme esperienza maturata nel nostro ospedale rispetto al trapianto cardiaco garantisce anche la cura di pazienti affetti da tali patologie refrattari alle terapia medica e chirurgica convenzionale.
• Cardiologia fetale con presa in carico multidisciplinare della gravidanza: diagnosi intrauterina di cardiopatia con possibilità di parto spontaneo nella struttura, salvo controindicazioni ostetriche, e reperibilità cardiologica e cardiochirurgica H24 per la presa in carico già in sala parto e salvaguardia della prossimità mamma-neonato.
• Diagnostica invasiva e non invasiva con cardio RM e TC con tecnologie di ultima generazione e collaborazione con centri internazionali di alto livello (come l'Università di Harvard e il King’s college)
• Possibilità di follow up e presa in carico fino all’età adulta nel nostro centro senza necessità di transizione in strutture diverse, grazie all’integrazione delle competenze della nostra equipe con quelle dei cardiologi degli adulti e ambulatori congiunti che coprono tutte le esigenze clinico-terapeutiche dei nostri pazienti
• Trattamento farmacologico ed interventistico di tutte le forme di aritmie fetali, pediatriche, del paziente con cardiopatia congenita.
• Trapianto cardiaco in età pediatrica sia per patologia congenita che acquisita. 
• Trapianto cardiaco nel paziente adulto con patologia congenita.
• Assistenza ventricolare meccanica di lunga durata con supporto monoventricolare e biventricolare
• Approccio multidisciplinare con percorsi di cura e trattamento fin dall'età fetale
• Particolare attenzione all’aspetto psicologico garantendo un continuo supporto psicologico ai pazienti ricoverati e ambulatoriali e ai loro genitori
• La collaborazione tra medici e associazioni che rendono il processo di cura più umano e attento ai bisogni dei piccoli malati.
• Possibilità per un genitore di restare accanto al bambino 24 ore su 24 nelle camere di degenza

Collaborazioni

• Institut Pasteur di Parigi: modellizzazione avanzata delle cardiopatie complesse con tecnica di realtà virtuale
• King's College di Londra e Università di Ingegneria di Santiago del Cile: applicazione di modelli matematici di analisi dei dati emodinamici estratti da 4D flow MRI
• Università di Harvard/Boston Children's Hospital: registro mondiale dei pazienti con circolazione di Fontan (FORCE REGISTRY)
• Università di San Diego: studio dell’emodinamica della circolazione di Fontan con 4D flow RMN
• CARDOVID Mondial Team: registro mondiale per lo studio dei pazienti pediatrici con infezione COVID 19 e interessamento cardiaco tramite RM e CT scan
• Columbia University: registro mondiale per lo studio dei valori di normalità del mapping tissutale tramite RMN cuore
• Imaging working group della SICP: redazione di un consensus document sulla gestione delle anomalie coronariche nei bambini
• International Course on Pediatric and Congenital Arrhythmia Diseases Management.
• Registro Europeo di ablazione pediatrica (Registro EUROPA), promosso dall'Elettrofisiologia dell’Ospedale Papa Giovanni XXIII di Bergamo 

Attività didattica

• Svolgiamo attività di docenza di Cardiologia Pediatrica alla Scuola di Specializzazione in Cardiologia dell'Università di Brescia 
• Teniamo il corso di Embriologia cardiaca al quarto anno del Corso di laurea in Medicina e Chirurgia dell'Università di Milano Bicocca
• Eseguiamo attività di tutoraggio per la certificazione in TAC cardiaca della Società Europea di Cardiologia  (Granparenting ESC/EACVI CCT e Certification Committee)
• Eseguiamo attività di tutoraggio per la certificazione in RM cardiaca delle cardiopatie congenite della Società Europea di Cardiologia (Granparenting Congenital MRI EACVI/ESC)

Siamo convenzionati con i seguenti atenei:

• Università di Milano Bicocca (Scuola di Specialità in Malattie dell’apparato Cardiovascolare)
• Università di Brescia (Scuola di Specialità in Malattie dell’apparato Cardiovascolare) 
• Università statale di Milano (Scuola di Specialità in Cardiochirurgia)

Patologie trattate :

• Absent pulmonary valve
• Anomalie coronariche
• Anomalie delle valvole cardiache
• Anomalie dell'arco aortico
• Anomalie dei ritorni venosi sistemici
• Arresto cardiocircolatorio risuscitato
• Asistolie
• Atresia della valvola polmonare a setto intatto
• Atresia della valvola polmonare con difetto interventricolare
• Blocchi atrioventricolari
• Blocchi senoatriali
• Bradicardia
• Bradicardia
• Canale atrio-ventricolare
• Cardiomiopatia ipertrofica
• Cardiomiopatia dilatativa idiopatica e post-ischemica
• Cardiomiopatia restrittiva
• Catecolaminergica
• Coartazione aortica
• Cuore univentricolare
• Difetti interatriali
• Difetti interventricolari
• Extrasistolia sopraventricolare
• Extrasistolia ventricolare
• Ipertensione polmonare
• Isomerismo
• Malposizioni dei grandi vasi
• Miocarditi
• Miocardiopatia aritmogena
• Pre-eccitazione ventricolare asintomatica
• Ritorni venosi polmonari anomali totali e parziali
• Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
• Sindrome del QT lungo
• Sindrome di Brugada
• Tachicardia atriale ectopica
• Tachicardia parossistica sopraventricolare
• Tachicardia ventricolare
• Tachicardia ventricolare
• Tetralogia di Fallot
• Truncus arterioso
• Trasposizione dei grandi vasi semplice e complessa
• Ventricolo destro a doppia uscita
• Wolff Parkinson White syndrome (WPW)